備受矚目的日本動(dòng)漫電影《聲之形》去年底在中國(guó)大陸上映，片中女主西宮硝子是患有聽(tīng)力障礙的聾啞少女，轉(zhuǎn)學(xué)后，雖然硝子對(duì)待周?chē)娜硕急３种鴾厝岬男θ?，但仍受到冷落、孤立，甚至霸凌。片中最戳中人心的，?yīng)該是當(dāng)硝子終于鼓起勇氣向男主大聲喊出之前練習(xí)很久的“喜歡”，卻被男主誤聽(tīng)為“月亮”（日語(yǔ)中“喜歡suki”與“月亮tsuki”發(fā)音接近）。因?yàn)槁?tīng)力障礙，硝子無(wú)法準(zhǔn)確地表達(dá)自己的感情；因?yàn)槁?tīng)力障礙，硝子沒(méi)敢再次鼓起勇氣表達(dá)愛(ài)慕。

　　耳聾的主要病因：

　　基因遺傳占耳聾致病因素的60%，是導(dǎo)致耳聾的主要病因。目前，已經(jīng)確定4個(gè)主要的致聾基因GJB2、SLC26A4、mtDNA和GJB3。其中GJB2是第一大耳聾致病基因，主要導(dǎo)致先天性感音神經(jīng)性耳聾，SLC26A4多表現(xiàn)為大前庭導(dǎo)水管綜合征，導(dǎo)致先天性或遲發(fā)性耳聾，mtDNA導(dǎo)致藥物性耳聾和遲發(fā)性耳聾，GJB3導(dǎo)致后天高頻感音神經(jīng)性耳聾。

　　耳聾三級(jí)防控  有效防控耳聾

　　聽(tīng)力正常的夫婦，由于攜帶耳聾基因突變，也面臨生育聾兒的風(fēng)險(xiǎn)。另一方面，新生兒聽(tīng)力篩查并不能篩查藥物性耳聾和遲發(fā)性耳聾，容易造成漏檢，如果新生兒是藥物性耳聾基因攜帶者，一旦用藥不當(dāng)就會(huì)致聾，如果新生兒是遲發(fā)性耳聾基因攜帶者，隨著年齡增長(zhǎng)或頭部撞擊等因素影響都會(huì)導(dǎo)致耳聾發(fā)生。因此，做好耳聾三級(jí)防控工作至關(guān)重要。

　　耳聾三級(jí)防控主要針對(duì)新生兒，采取新生兒耳聾基因篩查和聽(tīng)力篩查聯(lián)合篩查的方案，精準(zhǔn)檢測(cè)耳聾致病基因，能夠彌補(bǔ)常規(guī)聽(tīng)力篩查不能檢測(cè)藥物性耳聾和遲發(fā)性耳聾的缺陷。其能夠從分子水平上明確耳聾病因，及早發(fā)現(xiàn)遺傳因素引起的先天性耳聾，提早采取干預(yù)和康復(fù)措施，指導(dǎo)人工耳蝸植入；可以盡早發(fā)現(xiàn)藥物性耳聾，給予攜帶者及其家人明確的用藥指導(dǎo)，避免藥物性耳聾的發(fā)生；也可盡早發(fā)現(xiàn)遲發(fā)性耳聾，給予明確的生活指導(dǎo)，防止頭部外傷等情況發(fā)生，避免遲發(fā)性耳聾。

　　廣東省人大代表建議新生兒缺陷篩查全額補(bǔ)貼

　　在近期召開(kāi)的廣東省十三屆人大一次會(huì)議上，地中海貧血專(zhuān)委會(huì)副主委、省人大代表、梅州市婦幼保健計(jì)劃生育服務(wù)中心醫(yī)學(xué)遺傳中心主任黃爍丹就提出新生兒缺陷篩查應(yīng)全額補(bǔ)貼這一建議。黃爍丹介紹：全面二孩政策以來(lái)，出生缺陷率下降幅度不夠快。以聽(tīng)力障礙人群的數(shù)據(jù)舉例，據(jù)第二次殘疾人調(diào)查結(jié)果顯示，全廣東省共有540萬(wàn)殘疾人，其中25%是聾啞人，具有聽(tīng)力障礙，“如果不提前干預(yù)，廣東每年會(huì)新增3000個(gè)左右聾啞患兒出生。每個(gè)聾啞人一輩子至少支出200萬(wàn)元，全省就會(huì)增加60億元”。黃爍丹建議，政府進(jìn)行百分之百補(bǔ)貼，進(jìn)一步降低新生兒出生缺陷率。參照新生兒缺陷防控的做法來(lái)操作，全省一年投入4億-5億元就可以減少60%-70%以上具有聽(tīng)力障礙的患兒出生。

　　春日枝頭上燕雀的啁啾，夏夜稻花香中的蛙鳴，深秋雨夜中輕打枯荷的雨聲，隆冬中風(fēng)雪的嗚咽，這些我們已聽(tīng)?wèi)T了，不甚上心的自然之聲，對(duì)聽(tīng)力障礙者來(lái)說(shuō)卻是那么遙不可及。愿人們重視、并做好耳聾防控工作，讓更多的人得以?xún)A聽(tīng)萬(wàn)籟之歌。